Landau - Kleffner sendromu: tanımı, nedenleri, prognozu ve tedavi yolları

Landau-Kleffner sendromu denirEpilepsi bulguları ile edinilmiş afazi. Genellikle üç ila yedi yaş arasındaki çocuklardan muzdaripler, aniden iletişim kurma becerilerini kaybederler ve diğer insanların onlara ne söylediğini anlamadılar. Semptomlar ayrıca epileptik nöbetlerdir. Sendrom ilk kez 1957'de tanımlanmıştır.

Klinik resim

llandau kleffner sendromu

Klinik, bir bozukluğu andırıyorolan alıcı dil, başkalarını anlama yeteneği. Bu sendrom hastaya belirgin farklara sergilemeyen gerçeği ile karakterize edilir. İlk algılanamaz bu tür semptomlar ise. zihinsel gelişim sırasıyla normaldir. Yani sık sık Landau bir sendroma alır - Kleffner. Çocuk pratikte hiçbir şey o aktif, çevik ve aynı zamanda oyuncu arkadaşları ise, endişelenmek için.

Sonra, büyüdükçe, bebek kaybedebilirBilinen sesleri, tanıdık konuşmayı ayırt etme, ancak (okuyabiliyorsa) yazılı ya da jestleri anlama becerisi. İlk belirtiler haftalar hatta aylar sonra tam bir konuşma becerisi kaybına yol açar. Bazen konuşma restorasyonu ile remisyon dönemleri vardır.

epilepsi

Nöbetler, epilepside olduğu gibiönemli sayıda vaka. Ya konuşmadan önce veya onunla birlikte görünürler. Ancak Landau-Kleffner sendromu gibi bir hastalıktan muzdarip hastaların üçte biri, tedavi sürecinin tamamı için sadece bir kez uyum sağlar.

Bu hastalık ile birlikte otizmin tezahür biçimleri,saldırganlık. Bu genellikle kekemelik, dizartri gibi hastalarda görülen fenomenler ile ilişkilidir. Çocuk görüşünü konuşmacıya sabitlemez, iç dünyasına gömülür, kapanır, acıya karşı bağışıktır, çevredeki insanlar sesinin monotonluğunu fark eder. Motor becerileriyle ilgili sorunlar var. Bebekler resepsiyondan önce yiyecekleri yalayabilir ve koklayabilirler, uykudan rahatsız olurlar, seslere garip bir şekilde tepki verirler.

Erkekler kızlardan daha sık acı çekiyor. Tüm ülkelerde her yıl toplam 50 yeni vaka tespit edildi.

Hastalıktaki farklılıklar

Cliffner Landau Sendromu

Teşhis zorluğuFarklı otizm formlarına sahip pek çok çocukta "Landau-Kleffner sendromu" tanısı yoktur. Çünkü yukarıdaki bozukluğu tanımlamak ve ayırt etmek zordur. Bu nedenle, bu tür çocuklar gerekli tedaviyi almazlar. Patolojinin erken tespiti ve zamanında yardım durumunda, kaybolan konuşmayı geri yüklemek mümkündür.

Otizmin temel farkı, yaşamın ilk yıllarında normal gelişmedir, otizmli çocuklarda, üç yıla kadar ihlaller ortaya çıkmaktadır.

Ne kadar konuşma kaybedilir de belirsizdir. Bazen bu durum, dilsizliği, jargonapaziyi ve bazen de sadece konuşma tükenmesini tamamlamak için ortaya çıkar. Hafif durumlarda, dil eksikliği, konuşmada akıcılık kaybı, telaffuzda bir ihlal vardır.

Landau-Kleffner sendromu: etiyoloji ve prognoz

Etiyoloji bu güne kadar belirsizdir. İddia edilen nedenlerden ötürü, ensefalitin etkisi, doğrudan kanıt olmadığı ve genetik bir faktörün (yakın akrabalar arasında epilepsisi olanların% 12'sinin neden olduğu) izole edilmiştir.

İnsan beyni, daha doğrusu, tüm birikmiş bilgiGelecekte sendromun nedenlerini ve gerçek etiyolojisini öğrenmeye yardımcı olacaktır. Bilindiği gibi, beyin (beynin ana kısmı) sol ve sağ hemisferlere ayrılır. Çoğu insan, sol yarımkürenin yardımı ile konuşmayı yönetir, dil yeteneklerinden sorumludur. Burada, kelimelerin anlamlarına, anlamlarına, nasıl kullanıldıklarına ve hangi durumlarda ne anlama geldiği ile ilgili verileri saklarız. Sağ hemisfer hasar görürse, afazinin aynı belirtileri gözlenir: konuşma kaybı. Landau-Kleffner sendromu kendini böyle gösterir.

Bir kişi sadece konuşma yeteneğini kaybeder,ama genel olarak neler olup bittiğini anlayabilir ve anlayabilir. Bazen dil becerileri için solaklar, tam tersi doğru yarıküreden sorumludur. Ne tür ihlaller meydana gelecek, beynin hangi kısmının hasar göreceğine bağlıdır.

Landau-Kleffner sendromu iyi bir prognoza sahiptir. Fakat her şey hastalığın evresine ve tedavi yöntemlerine bağlı olacaktır.

Hastalığın nedenleri

llandau sendromu cleffer semptomları

Hastalığa organik beyin patolojisi de denir. Çocukların, beyin organizasyonunda epilepsiye yol açan genetik veya kazanılmış değişikliklere sahip oldukları varsayılmaktadır.

tanılama

Landau-Kleffner sendromu için tanı kriterleri çok geniş değildir. Tanı koymak için anamnez toplamanız gerekir. Bu faktörlere dikkat edilir:

  • yaklaşık 6 ay çocuk konuşmayı anlama ve yeniden üretme yeteneğini kaybeder;
  • Bundan önce, çocuk söz ve kelimeleri anlayabilirdi;
  • çocuğun normal işitme vardır;
  • sözel olmayan bir tezahürde bilinçli düşünme işaretleri devam eder;
  • bir veya her iki temporal lobda paroksismal elektroensefalografi anomalisi;
  • Bir öncekinden başka nöroloji hattı boyunca başka bir hastalık ve epilepsi nöbeti yoktur;
  • Genel gelişimde başka hiçbir hastalık şekli gözlenmez.
    Landau sendromu Kleffner etiyolojisi ve prognozu

Beyin hasarı veya inme ileÇocuk da benzer reaksiyonlar gösterebilir. Beyin aktivitesi ve bozuklukları ile ilgili çalışmalar yapıldıktan sonra bu sendrom tespit edilirse tedavi uygun olur.

Sendromun sonuçları

Bazen sendromun gelişimi, kayıpla ilişkilidirişitme. Zor yutma da oluşabilir. Semptomlar beynin ne kadar hasar gördüğüne bağlı olarak geçici, bazen kalıcı olabilir. Landau-Kleffner sendromu, ortalama bir gelişim düzeyi ile çocuğun belirgin bir sebep olmaksızın konuşmayı yitirmesiyle ayırt edilebilir.

Hastalık gelişimsel sakatlık ile karıştırılabilir,dikkat eksikliği bozukluğu, çocukluk şizofreni, işitme bozukluğu, mental retardasyon ve davranış problemleri. Bütün bu hastalıklar benzer semptomlara sahiptir.

Epilepsi sendromu beyni etkilemezAlt tabaka ve oluşturulan dil sistemi, ancak normal işleyişinde sorunlar oluşturur. Çünkü hastalık fonksiyonel bir bozukluk olarak kabul edilmektedir. Ama öyle değil, örneğin, beyin patolojilerinde.

Landau sendromu kleffner tedavisi

Nöbetler ve konuşma kaybı arasındaki dönemlerfarklı olabilir. Bazen bu belirtiler arasındaki aralık bir veya birkaç ay ve bazen birkaç yıldır. Sendromun bir yetişkinde ortaya çıktığı henüz bilinmemektedir. Genellikle Landau-Kleffner sendromlu çocukların zaten epilepsiye yatkın oldukları düşünülmektedir.

Tanı gecikme döneminde yapılır.Konuşma gelişimi, yaş normunun ötesine geçti. Ve ayrıca duygusal alanın eşzamanlı ihlalleri varsa: hiperaktivite, kaygı, başkalarından tecrit. Şiddetli formlarda, çocuk konuşmasında sıradan bir dili taklit eder ve söylenenlerin anlamını anlamamaktadır, çıkarlarla sınırlıdır ve sosyal olarak adapte değildir. Aynı zamanda, otistiklerin aksine, bu tür çocuklar etkileşime girebilir, rollerle oynayabilir, koruma ve rahatlık arayışında ebeveynlerine dönebilir, jestleri kullanabilirler.

Landau sendromu - Kleffner ve tedavi yöntemleri

Antikonvülsanlar önce reçete edilir.ilaçlar ve kortikosteroidler, özellikle "Prednisolone". Hastalığın seyri öngörülemez, sonuçları şiddetlidir, çünkü yardımın geç teslim edilmesi ve yanlış tedavi son derece arzu edilmez. Çocuk nörolojik ve nöropsikiyatrik birimlerde gözlenmelidir.

Terapide gerekli adımlar

  • Bir nörolog, psikiyatrist, odyolog, konuşma terapisti, psikolog muayenesi.
  • Beynin manyetik rezonans görüntülemesi.
  • Elektroensefalogram ve ek olarak gece EEG.

Bütün bunlar gelişmeyi yavaşlatacakFena değil, Landau-Kleffner sendromu gibi. Tedavi, vücudun reçete edilen ilaçlara ve aynı zamanda bozukluğun evresine nasıl tepki verdiğine bağlı olacaktır. Hastanede izlenmeli ve gelişmelerin başlamasından sonra ayakta tedavi edilebilir.

Konuşma bozukluklarının tedavisi için, yardımcı olurkonuşma terapisi yöntemleri. Henüz tedavi için ilaçlar. Uzmanlar, kalan konuşma becerilerini korumaya yardımcı olabilirler, daha fazla kayıplarını telafi edebilirler. Sözlerin tekrarı ile eğitim yapılır, jestlerle iletişim kurmayı öğrenir, yüz kaslarının gelişimini öğrenir, okuyup yazmayı öğrenir, çizim ve kartlar diğerleriyle iletişim kurmaya başlar, ezberleme becerilerini geliştirmeye yönelik bilgisayar programları, konuşma algısı, duyulanın tekrarı gibi.

Bu sendrom nasıl tedavi edilebilir?

kleffner bebek landau sendromu

Cerrahi basınç, tümör basıncını düşürür.Beyin üzerinde, bir darbe veya baş yaralanmasının bir sonucu olarak konuşma bozukluklarına neden olduysa. Böyle bir yaralanma yoksa, tıbbi tedavi uygulanır. Tartışmalı bir nokta, bir elektrik akımı aracılığıyla bölgeler üzerindeki etkidir: bu şekilde, beyin aktivitesinin yanlış yönlerinin ortadan kaldırıldığına inanılmaktadır.

Modern tedavi zamanında sağlanmıştırDoğru tanıyı bulma ve evreleme, sendromun birçok tezahürüyle başa çıkmaya yardımcı olur. Çocuk tedavi görmezse, kontrolsüz patoloji gelişimi beyin hücrelerinin ölümüne yol açacaktır. Bu nedenle, yöntem ve programlarda otonom sinir sistemi, nörotransmitter metabolizmasının ayarlanması için ayrılmış bölümler vardır. Bu tedaviler şunları içerir:

  • nörobiyomodülasyon kontrolü,
  • transkraniyal senkronizasyon modülasyonu
  • vetosensori uyarımı,
  • koggerentatsiyu,
  • çiçeklenme yöntemi
  • İspanyol merkezli tedavi.

Bir umut var mı?

Kleffner Landau sendromu

Landau-Kleffner sendromu bir cümle değildir. Bu hastaların üçte biri normal yaşama döner. Fakat ne zaman yardım istediklerine ve tedavinin ne kadar doğru reçete edildiğine bağlıdır. Antikonvülzanların yardımıyla, epileptik nöbetleri ortadan kaldırabilirsiniz. Nöbetler 12-14 yaşlarında ergenliğe gidebilir.

Daha erken hormonal almailaçlar, konuşmayı geri verme olasılığı artar. Şiddetli vakalarda, hastaların yarısı hala yaşam için konuşmayı anlama ve yeniden üretme konusunda problemlere sahiptir.

Birçoğu çocukların konuşma işlevini geri kazandırıyor. Bazen, hastalık 6 yıldan önce ortaya çıktıysa, daha olumlu projeksiyonlar vardır.

Araştırmaya göre, bir kişinin36 ay boyunca, bir gece uykusu sırasında epilepsi durumu devam eder, daha sonra, konuşma fonksiyonu tamamen iyileşmez. Landau - Kleffner sendromu çocuğun iletişim yeteneğini koruyarak daha hızlı iyileşir, böylece öğrenme yeteneğini korur. Bu nedenle, dilin görsel formları tedavide çok popülerdir. Nöropsikoloji düzeyinde, işaret ya da işaret dilini kullanma becerileri, sözlü konuşmayı kısmen geri yükleyebilir. Bu nedenle, sendromu olan çocuklar, bu teknikleri inceleyerek, epilepside bir düşüş olması durumunda konuşma aktivitesindeki verilerini daha da geliştirebilirler.

Hastalık ameliyatla tedavi edilir. Pia mater kapsamında Çoklu Subpial Transaction - diseksiyon yöntemini kullanabilirsiniz. Konuşma 3 yıl içinde geri alınmazsa yapılır. Bazı çocuklar kendiliğinden iyileşebilir, çünkü bu işlem hastalığın üç yılından önce yapılmamıştır.

Landau-Kleffner sendromunun ne olduğuna baktık: semptomlar, tedavi ve prognoz. Umarız bilgiler sizin için yararlı olacaktır.